右心室雙出口的病因主要分為6大方面：
1、心房心室的連接，心房心室的連接關系上可能有各種情況；
2、大血管關系，多數病例兩大動脈位置正常，主動脈在肺動脈的右后方；
3、主動脈在肺動脈的右側；
4、主動脈在肺動脈的左前位；
5、心室雙出口的傳導束分布與法洛四聯癥相似。
6、冠狀動脈的發育也可以不正常。
