壞死性脈管炎具體病因尚不清楚，可能與其他系統性壞死性血管炎的病因和發病機制相同，是外源性物質變態反應所引起的免疫復合物血管炎、病變廣泛，多系統損害，代表了幾個臨床綜合征。血清、藥物、細菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發病機制不十分明確，可能與機體的免疫功能紊亂、變態反應有關。各種因素激活機體的變態反應，形成可溶性循環免疫復合物沉著于血管壁，造成血管壁通透性增強，補體被激活，免疫活性細胞浸潤，導致血管炎性病變或發生壞死。
