本病臨床表現復雜多變，早期不易識別，往往有多系統受損，要正確診斷必須了解臨床表現特點。
（1）AL淀粉樣變病：為系統性受累，包括繼發于漿細胞病和原發性兩種亞型，前者發病年齡和漿細胞病相同，后者多在40歲以上，兩者發病均以男性為多，除有漿細胞病的特征外，最常見的全身癥狀有疲勞，消瘦，感覺異常，昏眩及聲音改變，是本病常見的早期癥狀，早期體征有踝部水腫，紫斑，肝脾腫大，約1/5的病人有巨舌，伴頜下結構腫脹，齒齦增生和舌硬化，受累的器官系統如下：
①心血管病變有以下表現：
A.充血性心力衰竭：是本病常見的表現，可見于半數病人，呈慢性進行性心臟擴大，但顯著擴大者少見，對治療反應不良，可對洋地黃敏感而猝死，約1/3病人有心絞痛。
B.限制性心肌病：出現心肌僵硬，心肌舒張不良，主要表現右心衰竭，周圍水腫明顯。
C.心律失常及直立性低血壓。
②呼吸系統表現：由肺泡隔及肺血管淀粉樣變性引起，癥狀有咳嗽，氣喘，各級支氣管受累嚴重時，可發生呼吸衰竭，喉部病變癥狀酷似喉癌，可引起聲音嘶啞。
③消化系統表現：本病易累及消化道，但往往無癥狀，病變廣泛時可引起胃腸功能紊亂，不完全性幽門梗阻，胃癌樣特征，食管梗阻，假性腸梗阻，消化道出血，腸穿孔，腸梗死及腹瀉等，結腸病變可出現潰瘍性結腸炎樣或結腸癌樣癥狀，個別病人則以吸收不良和腹水為主要表現，多數病人都有腹脹，腹痛，腹瀉，便秘等非特異性癥狀，半數病人有肝大，早期肝功能僅有輕度改變，后期可出現肝內膽汁淤積癥，并引起進行性加重的黃疸。
④神經系統表現：約1/5的病人有周圍神經病變，通常為肢端對稱性進行性發展，開始為感覺神經障礙，以麻木為主，其次為感覺異常，也可有感覺缺失，痛溫感障礙較振動，位置感覺障礙發生為早，下肢受累較上肢為早，故早期常發生下肢感覺分離，運動神經也可發生病變，引起肌力下降，腱反射低下，下肢萎縮，運動神經麻痹和腕管綜合征等，自主神經受累主要表現為直立性低血壓，頑固性腹瀉，其次為眩暈或暈厥，直腸和膀胱功能障礙，無汗及男性陽萎。
⑤內分泌及骨關節病變：甲狀腺受累可引起腺體明顯腫大，病變波及垂體可造成垂體功能不全，淀粉樣物質侵害關節旁結構，可引起類似類風濕關節炎的特征，表現晨僵，關節軟組織腫脹，觸痛，活動受限等，主要累及肩，腕，膝及指關節等部位，也可引起溶骨性改變及病理性骨折，骨骼肌受損可引起肌無力或假性肌肥大，缺血性肌病。
⑥血液學改變：主要表現為出血，這與凝血因子X缺乏，依賴維生素K的凝血因子Ⅸ，Ⅶ，Ⅱ活性增加，纖溶亢進及血管內凝血有關，這些凝血因子均受血中淀粉樣蛋白的影響，出血最常表現為皮膚紫斑，多位于面，頸和上瞼部，用手指捏上瞼皮膚后出現紫斑為本病的特征性表現。
⑦腎臟及生殖系統改變：特別常見，也是主要的死因，主要表現為腎病綜合征，血尿及腎功能不全，也有的報道可發生成人型范可尼綜合征，腎靜脈血栓形成，陰莖異常勃起等。
⑧皮損：除紫斑外，尚可發生口腔復發性出血性大泡，口腔黏膜丘疹樣損害，皮膚丘疹樣結節，彌漫性浸潤，黏液水腫樣或硬皮樣改變，口周皮膚及皮下組織病變可引起張口困難。
⑨五官：少數病人有眼部病變，可引起上瞼下垂，球結膜下有淀粉樣沉積伴阿狄瞳孔及玻璃體渾濁，淚腺，腮腺損害表現為口干，眼干燥。
（2）AA淀粉樣變病：此類淀粉樣變主要累及腎臟，肝臟和脾臟，腎病變的早期表現為腎臟增大，蛋白尿，管型尿，偶有血尿，隨病情發展表現為腎病綜合征，最后腎縮小可出現腎功能衰竭，有時可發生腎小管性酸中毒，腎性尿崩癥，糖尿及高鉀血癥，肝脾累及時可有肝脾腫大和肝功能異常，少數可累及心臟及腎上腺。
（3）老年性淀粉樣變病：老年人尸檢時常發現組織中有與剛果紅相結合的物質，最多見于心臟，也可見于胰腺，腦和前列腺，發生于心臟者可有心房及心室淀粉樣蛋白沉積，表現為充血性心力衰竭和心律失常。
（4）家族性淀粉樣變病：系家族型，除家族性地中海熱為常染色體隱性遺傳外，余者均為常染色體顯性遺傳，分下幾型：
①Andrate型：起病年齡較小，一般在20歲后發病，以嚴重的周圍神經病為主要表現，感覺和運動神經均有損害，交感神經節也可受損，其中以下肢周圍神經病變更為明顯，自主神經病變表現為腹痛，腹脹，腹瀉和便秘等消化道癥狀，尤以腹瀉或便秘為突出，其他有體位性低血壓，直腸及膀胱括約肌障礙，無汗，陽萎及神經營養障礙性腳部潰瘍等，此型很少有腎臟病變。
②Rukavina型：通常在40歲后發病，首先出現上肢神經病變，常以雙側性腕管綜合征開始，伴有上肢自主性神經障礙，然后出現下肢周圍神經病變，此外，許多病例有消化道癥狀，脾大，玻璃體渾濁及硬皮樣皮膚改變。
③Van Allen型：在30歲以后發病，先出現下肢神經病變，然后再出現上肢神經病變，多數都有腎臟病變，表現為腎病綜合征，多合并十二指腸潰瘍，后期可出現高血壓，尿毒癥。
④家族性地中海熱伴發淀粉樣變：主要表現為周期性發熱，伴有腹膜炎，胸膜炎和多關節炎，多有腎臟病變。
⑤蕁麻疹-耳聾-淀粉樣變病綜合征：青春期后發病，表現為畏寒，高熱，全身不適，伴有反復發作的蕁麻疹樣皮疹，起病數年后可出現進行性感覺性耳聾，周圍神經病變和淀粉樣變腎病。
⑥家族性心臟病型：30～40歲后發病，主要表現為進行性充血性心力衰竭，也可表現為房性靜止，伴有心動過緩及輕度充血性心力衰竭。