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  • 發布時間:2023-02-19 13:29 原文鏈接: 關于多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的疾病描述

      多發性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質,因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前MENS 分3 型:Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主,又稱Wermer’s syndrome;Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進叁者并存為特點、又稱Sipple’s syndrome;Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,又稱Khairi syndrome。

      其中Ⅱ型以兒童期發病為多,Ⅰ型常在20 歲以后開始出現癥狀,Ⅲ型也以成人期出現癥狀者居多,故此處僅敘述Ⅱ型。

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