病因不明。尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲發型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的黏膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見,回腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。