由于病變的多發性，難以將每個內生軟骨瘤均予治療，對無癥狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有癥狀的具體部位，可以刮除病灶并植骨，對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。
多發性軟骨發育異常有人報告可以隨著生長病變可以縮小，甚至完全消失，而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大，可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤，如有惡性變發生，則應采取較徹底手術方法予以切除，甚至截肢。
