1、一般治療
一般情況下，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂觀的心態，如果尚未對病人正常生活造成影響的，平時需注意不要或少吃過咸、辣等刺激性的食物，作息時間要規律，情緒要平穩樂觀；如果對病人正常生活造成影響的，平時要注意以上幾條，還要進行治療，而且越早越好，否則任其發展到腎功能衰竭尿毒癥，為時已晚。
2、囊腫去頂減壓術
此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數剩余腎單位免遭擠壓和進一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是盡可能早施行手術，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術，一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術打擊反可加重病情。
3、中藥治療
目前中醫在治療多囊腎方面采取保守治療（服用中藥），效果甚好。中醫采用整體觀念和辨證論治，認為多囊腎是外因和內因共同作用的結果，通過梯級導流，逐步讓囊腫液體排出，達到使囊腫逐步縮小的目的。
4、透析與移植
進入終末期腎衰竭時，應立即予以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術者相仿，但因同時伴發的疾病，增加了術后處理的困難，影響移植效果。
5、血尿的治療
出現血尿時，除盡快明確原因給予治療外，應減少活動或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復發生嚴重而無法控制的血尿，可考慮采用經導管腎動脈栓塞術。
6、感染的治療
腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發癥，一般以聯合應用抗生素為原則。
7、合并上尿路結石治療
根據結石部位及大小按尿路結石處理原則進行治療。
8、高血壓治療
腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活，是發生高血壓的主要原因，應依此選擇降壓藥物。
9、微化中藥治療
用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎，而不采用外科手術治療方法，原因是，即使是采用手術（去頂減壓手術，或抽液固化手術）把大的囊腫壓迫腎實質的問題暫時解決，但總不能解決大囊腫去除后所導致的小囊腫因壓力減低反而會快速增大的問題。手術療法僅是權宜之計，帶有局限性。