本病發病原因尚不清楚，目前多數學者認為本病可能是在遺傳基礎上，加上持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。有關病因有：
1.免疫學說
近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在患者血清中可測出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環免疫復合物等。
2.遺傳因素
部分患者有明顯的家族史。患者親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類型。
3.感染因素
不少患者發病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。
