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  • 發布時間:2022-11-30 10:31 原文鏈接: 關于嬰兒痙攣癥的鑒別診斷介紹

      1.嬰兒良性肌陣攣

      類似痙攣的發作亦可成串出現,常在進食時發生。生后數周至數月時明顯,通常在3個月后自行消失。癥狀出現前后精神運動發育正常,無神經系統異常體征。EEG及神經影像學正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運動,無需治療。

      2.嬰兒早期癲癇性腦病

      又稱大田原綜合征,起病年齡較嬰兒痙攣癥更早,在生后數日至3個月內起病。發作形式為單次或成串的痙攣發作,EEG表現為爆發-抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。治療困難,預后很差。部分患兒在4~6個月時轉變為嬰兒痙攣癥。也有人認為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。

      3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇

      臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月~2歲起病,發作形式為全身性肌陣攣發作。嬰兒期無其他類型發作,青春期可有全身強直-陣攣性發作。發病前后精神運動發育正常。發作間期EEG正常,發作期為全導慢波、多棘慢波爆發。丙戊酸對控制發作效果良好。

      4.嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇

      特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經系統狀況進行性惡化,出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發作多為熱性驚厥,持續時間長,為全身或局部陣攣發作。以后可有癲癇持續狀態。1歲以后出現全身肌陣攣發作,并有復雜部分性發作,可全身泛化。肌陣攣出現的同時開始發育減緩,并出現共濟失調,腱反射亢進等神經系統異常。發作間期EEG病初正常,以后出現陣發3Hz以上廣泛慢波或多慢波發放。閃光、困倦及睡眠可誘發異常放電。治療困難。卡馬西平可增加發作頻率,丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

      5.早發型Lennox~Gastaut綜合征

      約不到半數的Lennox~Gastaut綜合征患兒在2歲以前起病。20%有嬰兒痙攣癥病史。多數發病前即有神經系統異常。臨床表現為三聯癥:癲癇發作(不典型失神、失張力、肌陣攣、強直發作等),EEG為廣泛性慢波,精神運動發育遲滯。

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