嬰幼兒肝細胞癌基本上是小兒腫瘤，Kassai等報道90%的病人年齡小于3歲，5歲以上較少見，成人罕見。病人男女之比為2.5∶1。嬰幼兒肝細胞癌以北美、日本及歐洲較多見，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；英國15歲以下兒童發病率約1/10萬，美國波士頓兒童醫院醫療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬，我國西安地區統計占3%。
嬰幼兒肝細胞癌有家族性發病傾向，有報道一家姐妹和兄弟發病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病（FAP）之間的家族性有關。有人報道5個家族有此兩種病同時存在。有FAP家族病史的發病率0.42%，一般人群僅為1/10萬。