不同類型腫瘤的表現幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10－14個月。幕下室管膜瘤主要表現為發作性惡心、嘔吐（60%－80%）與頭痛（60%－70%），以后可出現走路不穩（30%－60%）、眩暈（13%）與言語障礙（10%）。體征主要為小腦性共濟失調（70%）、視盤水腫（72%）、腦神經障礙（20%－36%）與腱反射異常（23%）。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復視等顱高壓癥狀為主（67%～100%），并可有癲癇發作（25%～40%）。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發育遲緩及體重不增。間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀。患者主要表現為頭痛、視物模糊、走路不穩、記憶力減退、腦神經癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。