一般輕度狹窄的病例,預后良好。中度瓣膜型狹窄病例,多數預后良好,約86%患兒在4~8年內其右心室與肺動脈間的壓力階差無明顯增加。4歲以下患兒右心室與肺動脈間壓差明顯增加的病例,都提示出生時已有相當程度的肺動脈口狹窄。重度狹窄常早期發生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染,注意防范。