原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。
一般護理
(1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母乳喂養。
(2)減少感染的機會：一方面生活中要為患兒創造一個獨立的居住空間，以減少感染的機會；另一方面應注意呵護有度，鼓勵其與健康兒童一起玩耍和上學，以免出現精神障礙。
