本癥多數病例需要長期治療,甚至需終生治療。應定期門診隨訪測定血的pH值。碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹慎調整藥物劑量。其預后取決于早期診斷,早期合理治療和長期堅持規律性治療。若能早期合理治療,可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全,預后較好。若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復發,則導致腎功能不全或衰竭,預后不良。