1.原發性小腸淋巴管擴張癥
此征又稱瓦爾德曼病或米爾羅伊病，是先天淋巴管發育缺陷導致，可同時伴其他部位的淋巴管發育缺陷。患者淋巴管擴張和功能性障礙，導致其淋巴管無法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。
2.繼發性小腸淋巴管擴張癥
繼發性小腸淋巴管擴張癥是其他疾病導致小腸淋巴管擴張，常見的有如下因素。
（1）直接累及淋巴系統導致淋巴回流障礙
①自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統性硬化癥等可引起腸系膜及后腹膜廣泛炎性增生，該部位淋巴管狹窄或閉塞，產生淋巴回流障礙。
②感染：Whipple病、絲蟲病、腸系膜淋巴結核、腸結核等造成淋巴管及其周圍組織炎癥、狹窄或閉塞，使小腸淋巴回流障礙。
③腫瘤：腸系膜根部淋巴瘤、后腹膜纖維瘤、后腹膜間皮瘤、惡性腫瘤淋巴結轉移等腫瘤浸潤、壓迫腸道淋巴管，導致回流障礙。
④腹部外傷、手術：腹部手術創傷、手術、放射治療等損傷淋巴管，導致回流障礙。
⑤其他疾病：慢性胰腺炎、克羅恩病、貝赫切特綜合征等。
（2）血管內壓力增高間接影響腸道淋巴回流
縮窄性心包炎，充血性心力衰竭，門靜脈高壓，巴德-基亞里綜合征，上下腔靜脈血栓形成，先天性心臟病術后等。
3.其他
淋巴回流受阻導致腸淋巴管內壓力升高，使乳糜微粒、脂溶性維生素吸收發生障礙，同時也阻礙了小腸淋巴細胞進入外周血液循環進行再循環。