繼發性小腦性共濟失調是根據病人以往病例及相關臨床癥狀及相關檢查進行診斷。
遺傳型小腦性共濟失調的臨床診斷相當困難。臨床上從什么角度出發去肯定和分型遺傳型小腦性共濟失調。這是診斷遺傳型小腦性共濟失調重要原則。現如今可以說要從臨床表現去肯定是何種基因的疾病特異性不高，可能性很小。為此對于一個臨床醫生而言，Harding的分類方法仍然很重要。
如果醫院有技術和設備，病人也有意愿，應該進一步基因檢測。基因診斷作為臨床輔助診斷的手段，尚難像肌電圖、CT一樣得以推廣，而且遺傳型小腦性共濟失調是復雜的遺傳疾病。只有在將來基因分類診斷成為醫院常規診斷檢查手段時，詳細的基因分類才可真正為小腦性共濟失調提供診斷依據。