庫魯病是最早被研究的人類朊毒體病,曾經僅見于巴布亞—新幾內亞東部高地有食用已故親人臟器習俗的土著部落,自從這一習俗被廢止后已無新發病例。庫魯病潛伏期長,自4—30年不等,起病隱匿,前驅期患者僅感頭痛及關節疼痛,繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動,后者包括舞蹈癥、肌陣攣等,在病程晚期出現進行性加重的癡呆,神經異常。先后有震顫及共濟失調后有癡呆是本病的臨床特征。患者多在起病3~6個月內死亡。