對早期未轉移的結節或斑片損害應手術切除，切除包括皮疹周邊范圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術是必要的。已肯定受累的淋巴結應該切除，但預防性淋巴結切除仍有爭議。從肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發生血行廣泛轉移者須采用以甲氮咪胺為基礎的聯合化療和放射治療。
惡性雀斑樣痣的病因學：
不十分清楚。日光照射是一危險的因素，尤其白種人皮膚日光過度照射以后易患此病。局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關，有人統計約占10%。其他可能有關的原因有遺傳，患者免疫反應低下及病毒感染等。