診斷
AIP的診斷較為困難，下列臨床特征有助于AIP的診斷：1.見于老年患者以男性居多，癥狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。2.有高淀粉酶血癥，高丙種球蛋白血癥和IgG水平升高，特別是IgG4。3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分泌最大濃度發病時下降。5.B超顯示胰腺腫脹，低回聲改變，CT顯示胰腺腫脹，邊緣呈直線、包膜樣改變。6.ERCP/MRCP顯示胰管不規則狹窄伴膽總管下段狹窄（狹窄超過胰管總長度的1/3）其中胰管彌漫性狹窄。7.組織學檢查顯示，纖維化伴顯著的淋巴細胞、IgG4陽性漿細胞浸潤和阻塞性靜脈炎。8.胰外損害包括淚腺、下頜腺損害、硬化性膽管炎、膽總管下段狹窄、肺門淋巴結腫大、甲狀腺功能減低和腹膜后纖維變性，可同時伴發其他自身免疫性疾病。9.皮質激素治療有效，表現為癥狀、血清學檢查、影像學表現和組織學特征明顯改善。
并發癥
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認為是急劇的炎癥細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。