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  • 發布時間:2022-11-30 09:25 原文鏈接: 關于戈謝細胞的疾病病因分析

      此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖腦苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖腦苷脂分解成葡萄糖和神經酰胺。常在兒童期發病,但亦有許多在嬰兒期和成年期發病。典型的病理學特征是廣泛的網狀細胞增生,細胞充滿葡萄糖腦苷脂和纖維細胞漿,細胞變形,有一個或幾個細胞核偏離細胞中心,這些細胞可在、,脾、淋巴結及骨髓中被發現。

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