1.治療原則
（1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食；
（2）防治心律失常和心功能不全；
（3）有栓塞史者作抗凝治療；
（4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；
（5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）；
（6）對癥、支持治療；
2.心衰治療
（1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。
（2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利于改善預后。
（3）有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。
（4）對預防栓塞性并發癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
（5）對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。
3.用藥注意事項
（1）心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物；
（2）應用利尿劑期間必須注意電解質平衡；
（3）使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能；
（4）對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；
（5）在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖；
（6）使用抗凝藥期間，應注意出血表現，定期復查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。
4.特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命，心臟移植后，預后大為改觀。