1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥
須與下列疾病鑒別:
(1)嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥 其Ig缺乏為暫時性,且有抗體形成。
(2)嚴重吸收不良 此類患者血清Ig可降低,但腸活檢有正常數量的漿細胞,細胞內有Ig。
2.常見變異型免疫缺陷病
須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑒別。
3.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥
須與X連鎖無丙種球蛋白血癥鑒別,如4歲后IgG仍處于很低水平,應懷疑該病。