抗線粒體抗體(AMA)是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體,也見于其他自身免疫性疾病患者。線粒體抗原位于真核細胞線粒體膜內,抗原成分為2一氧酸脫氫酶復合體的亞單位,為一組自身抗原。AMA靶抗原分為9型(M1~M9)。M2是原發性膽汁性肝硬化患者血清中與AMA反應的主要成分。