本病有多種病因。一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。前者繼發于過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、彌漫性血管炎等，偶有繼發于某些原發性腎小球疾病，如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。后者約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史，其中少數呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升，故本病與病毒感染的關系，尚待進一步觀察。此外，少數急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史（結核感染史），在應用利福平治療過程中發生本病。個別腸道炎癥性疾病也可伴隨本病存在。