一、診斷
以X線和病理檢查結果為主要依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現格朗漢斯細胞的組織浸潤，因此應盡可能作活組織檢查。
二、預防
單個系統疾病的患者幾乎不需要全身性治療，幾無致殘，不會引起死亡。多系統疾病的患者需做全身性治療，一般還是有效的。有多系統受累的患者盡管復發常見，然而療效良好的患者最后都可中止治療。成年患者可呈現慢性病情起伏的過程。
