朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行分類（表4-28-1）。根據受累器官數目的多少，LCH可以分為兩大類：單器官受累和多系統受累（表1）。前者通常僅伴有單個器官的受累（如肺、骨、皮膚），多見于成人，預后較好；后者大多累及多個系統如累-賽病（Letterer-Siwe disease）、漢-許-克綜合征（Hand-Schüller -Christian disease），好發于兒童，預后較差。PLCH是指朗格漢斯細胞僅累及肺臟或者是肺臟作為多系統受累的其中一個器官的疾病，其發展經過和預后不同于多個系統受累的LCH。