腫瘤位于松果體區，早期壓迫導水管可有顱壓增高，繼之壓迫動眼神經核可導致眼球垂直運動障礙，晚期壓迫四疊體下丘造成聽力減退、壓迫小腦上蚓部或小腦上腳造成走路不穩等，一般病程較短，自20天～1.5年，平均為4個月。
1.顱內壓增高
表現為頭痛、嘔吐及視乳頭水腫，其他尚有視力減退（視神經繼發性萎縮）和雙側外展神經麻痹等。
2.四疊體受壓綜合征（又稱Parinaud綜合征）
腫物壓迫中腦背蓋部的動眼神經核，表現為眼球垂直方向運動障礙，瞳孔散大或不等大。
3 .內分泌癥狀
① 性早熟：多數性早熟為松果體區畸胎瘤，極少數表現為性征發育停滯或不發育
② 內分泌紊亂：也可有尿崩癥：多見于松果體區生殖細胞瘤患者，可能松果體區生殖細胞瘤脫落的瘤細胞種植到漏斗隱窩，而發生垂體柄附近的生殖細胞瘤有關，松果體區生殖細胞瘤在CT及MRI上能顯示三室前部有較小的腫瘤。亦有的患者雖然有多飲多尿，但鞍上未見到明顯的影像學異常，是否與第三腦室前部擴張影響丘腦下部分泌的激素變化有關，也可能是腫瘤細胞浸潤至丘腦下部尚未達到影像學改變的程度
4.其他腦受壓征
① 腫瘤生長較大時可壓迫四疊體下丘或內側膝狀體而出現聽力減退
② 小腦體征：腫瘤向后下發展可壓迫上蚓部和小腦上腳，出現軀干性共濟失調及眼球震顫，表現為走路不穩。
③ 少數可有癲癇發作，單側或雙側錐體束征，甚至可昏迷，為顱內壓增高、顱內腫瘤播散或中腦受壓所致。