(1)視網膜——成血管細胞瘤和視網膜血管瘤病（45%），多發（66%），雙側（50%）。
(2)CNS——成血管細胞瘤，小腦（65%），大腦，延髓（20%），脊髓（15%），多發性成血管細胞瘤（10%~15%），脊髓空洞癥，腦膜瘤，脊髓的動靜脈畸形和后顱窩表皮樣瘤，以及脊柱粟粒狀成血管細胞瘤。
(3)迷路——內淋巴囊腫瘤（7%）。
(4)肺——囊腫。
(5)心臟——橫紋肌瘤。
(6)腎——成血管細胞瘤，腎細胞腺瘤，腎細胞癌（20%~40%），多中心（87%）雙側（10%~75%），腎血管瘤，腎皮質囊腫（75%），腎細胞癌（可能起于囊腫壁）。
(7)膀胱——成血管細胞瘤。
(8)附睪或睪丸——附睪囊腫，附睪透明細胞乳頭狀囊腺瘤，附睪腎上腺樣瘤以及睪丸生殖細胞瘤。
(9)寬韌帶——乳頭狀囊腺瘤。
(10)腎上腺——嗜鉻細胞瘤，囊腫（10%~17%，雙側40%）。
(11)胰腺——成血管細胞瘤，囊腫（30%的患者，尸檢中見72%），囊腺瘤，胰島細胞腺瘤，胰島細胞癌。
(12)肝——囊腫，腺瘤，血管瘤和總膽管類癌。
(13)脾——血管瘤和囊腫。
(14)皮膚——痣和咖啡牛奶斑。
（15）骨——囊腫和血管瘤。
(16)其他——大網膜和腸系膜囊腫，副神經節瘤。