1、預后
本病大多數患者10歲左右常因共濟失調,肌肉萎縮而不能獨立行走,死亡的主要原因為肺部感染。
2、預防
遺傳病治療困難,應進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。散發者早期診治,可延長存活期。