簡稱“法四”。包括動脈口狹窄、室間隔缺損、主動肺騎跨和右室肥大等四種畸形,約占紫紺類先心病的60～70%。病理解剖及病理生理
本病的肺動脈口狹窄發生于漏斗部者約2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狹窄，兩狹窄間有一擴張的第三心腔。此外，肺動脈瓣環、肺動脈干及其分支亦可同時發生狹窄。肺動脈干如完全閉塞而僅留一連接在漏斗部與肺動脈之間的韌帶者，稱假性動脈干畸形，此時肺動脈系統的血流系由PDA或支氣管動脈側支循環分流而來。VSD多位于膜部，一般較大，偶可完全缺如而成一共同心室。升主動脈大多向前向右移位而騎跨于兩室之間；若伴ASD或卵圓孔未閉者稱法洛氏五聯癥。肺動脈口狹窄使右室排血受阻，收縮期壓增高而肥大；當右室壓力超過左室時，右心的靜脈血則通過 VSD而分流入左室及騎跨的主動脈中，使動脈的血氧飽和度降低而出現紫紺。右房增大，靜脈壓增高。