1.血液檢查
血清膽紅素明顯升高，以直接膽紅素為主。R-谷氨酰轉肽酶、堿性磷酸酶、膽固醇及血清膽汁酸均升高。疾病初起，ALT明顯升高，但很快下降，出現酶疸分離。
部分病人入院時凝血酶原活動度下降，但經補充維生素K1，3～7天后即迅速得到糾正。
2.B超檢查
無肝外梗阻表現。
3.病理檢查
示微膽管淤膽，膽管增生明顯，電子顯微鏡下可見毛細膽管擴張，毛細膽管內有膽栓形成，微絨毛有病變等，而肝細胞壞死不突出。
