（1）避免劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發Tdp發作。
（2）β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預防暈厥發作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾（Propranolol，心得安）。一般劑量為2mg/（kg·d），必要時增加劑量到3mg/（kg·d），并應長期不間斷服用。Schwartz等報道使用普萘洛爾后，本病的死亡率可從71%降到6%。普萘洛爾雖不能使Q-T間期縮短，但可通過阻斷心臟腎上腺素能β受體，從而降低心臟的應激性，抑制異位節律點，抑制房室結，減慢傳導，延長其不應期，抑制部分去極化心肌的慢反應電活動，消除折返激動，從而抑制心律失常的發作。
（3）外科治療：約20～25%的長Q-T綜合征病人在接受全劑量β受體阻滯藥后仍有暈厥發作，則可行外科治療，行左側星狀神經節切除術（Left stellectomy）或左側交感神經切除術（Left cervicothoracic sympathectomy），不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術在腹膜外進行，需切除左側星狀神經節的下部及第一胸段的3～5個神經節。保留星狀神經節的上部可避免發生Honer綜合征。早期Moss及Schartz報道可使本病的死亡率降低到6%。
1991年Schwartz等報道1969～1990年前瞻性觀察美國、意大利等11國的85例長Q-T綜合征患者接受左側心臟交感神經切除術的結果。85例除1例外均有反復暈厥史，發病年齡1個月～54歲（中位數12歲），行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例（切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節），雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。無一例出現術后并發癥。術后早期多出現Horners綜合征，但多能消退。隨訪（5.9±4.6）年，心臟事件發生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無癥狀，3%失訪，9例死亡（其中7例猝死），無論術后有無癥狀，QTc均縮短，11.5%轉為正常。
（4）人工心臟起搏治療：有報道人工心臟起搏對部分長Q-T綜合征有效，尤其對那些在Tdp發作前后有明顯心動過緩或長間歇者最有效。現發現對中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。