本病的主要病理變化，肝內匯管區膽管壁和膽管周圍炎性細胞浸潤，主要是淋巴細胞，少有多核白細胞，偶爾可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，同時隨著病變的發展而有局灶的小點狀的壞死和纖維組織增生，膽管上皮細胞漸萎縮和消失，出現管壁硬化不光滑而增厚，最終引起膽管管壁的極度纖維化，以致管壁增厚而管腔異常狹窄呈串球樣，其管腔最細者僅如鉛筆芯，直徑不過2mm，病變范圍有時僅累及膽總管的一段，但也有膽總管的大部分甚至左、右肝管同時受累者。多數病例伴有慢性膽囊炎和肝十二指腸韌帶粘連成條索狀，幾乎是見不到膽管樣結構。同時有阻塞性黃疸和膽汁性肝硬化，至病變晚期則可出現門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。