原因不明,Converse等學者認為本病是一種先天性發育畸形。但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關,也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質缺乏有關少數病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發生的基本原因在于顱骨間質束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。