一、眶內纖維組織細胞瘤的診斷：纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性，確實診斷往往依靠活檢。
二、眶內纖維組織細胞瘤的鑒別診斷：在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞，即泡沫細胞。
三、眶內纖維組織細胞瘤的治療：該腫瘤對放射治療不敏感，對藥物反應也不明顯，目前仍采用手術切除因腫瘤包膜不完整，良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤，易復發，需采用局部擴大切除。對于惡性或復發者需要眶內容切除。