睪丸淋巴瘤較為罕見，約占睪丸腫瘤的5%。DoLL等總結了7743例睪丸腫瘤，其中原發于睪丸的惡性淋巴瘤360例，占4.6%。該病是60歲以上年齡組中最常見的睪丸腫瘤。
一些病人有睪丸外傷、睪丸炎或精索絲蟲病史。睪丸下降不全者極為罕見。然而，至今該病發生的確切病因仍不清楚。
