大部分神經內分泌腫瘤為散發,其確切病因目前尚不清楚。但有一小部分神經內分泌腫瘤的發生與遺傳因素有關,涉及一些基因的缺失與突變,例如多發性內分泌腺瘤(mutipleendocrineneoplasia,MEN)、林道綜合征(vonHippel-lindausyndrome,VHLsyndrome)。