神經內分泌腫瘤最終的診斷需要依靠病理學檢查。
神經內分泌腫瘤病理診斷要點包括：首先通過對神經內分泌標志物突觸素（Synaptophysin，Syn）和嗜鉻素A的免疫染色確定腫瘤是否為神經內分泌腫瘤，其次根據腫瘤的增殖活性明確腫瘤的分級。腫瘤的增殖活性通過核分裂象數或Ki-67陽性指數進行評估。
按照腫瘤的增殖活性將胃腸胰神經內分泌腫瘤分級為：G1（低級別，核分裂象數1/10高倍視野或Ki～67指數≤2%）、G2（中級別，核分裂象數2～20/10高倍視野或Ki-67指數3%～20%）、G3（高級別，核分裂象數>20/10高倍視野或Ki-67指數>20%）。在上述基礎上，
胃腸胰神經內分泌腫瘤病理分類如下：
（1）神經內分泌瘤（NET） 是高分化神經內分泌腫瘤，分級為G1和G2。
（2）神經內分泌癌（NEC） 是低分化高度惡性腫瘤，分級為G3。
（3）混合性腺神經內分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC） 是一種特殊類型的神經內分泌癌，形態學上包括腺癌和神經內分泌癌兩種成分，兩種成分的任何一種至少占30%。