1.副腫瘤病變
可累及神經系統的任何部位如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。神經系統副腫瘤綜合征可分10余種,根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀體征。按主要累及的部位可分為:
(1)累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周圍神經:少見,不足1%的癌癥患者出現累及周圍神經的癥狀,包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動或自主神經元病等。
(3)累及神經-肌肉接頭及肌肉:如Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)皮肌炎、多發性肌炎及壞死性肌病等。
2.神經系統副腫瘤綜合征
(1)多數患者的神經系統副腫瘤綜合征癥狀出現于腫瘤之前,可在數年后才發現原發性腫瘤。
(2)亞急性起病數天至數周癥狀發展至高峰而后癥狀、體征可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
(3)神經系統副腫瘤綜合征的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復視及共濟失調,可出現輕度跖反射伸性。
(4)腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。
3.主要抗體
患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體:
(1)抗-Hu抗體(抗神經元抗體),與副腫瘤性腦脊髓炎有關。
(2)抗-Yo抗體,是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。
(3)抗-Ri抗體(抗神經元骨架蛋白抗體),與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。
(4)癌癥相關性視網膜病(CAR)抗體。
(5)抗電壓門控鈣通道抗體,見于LEMS及僵人綜合征(SMS)患者前三種抗體具有相當的特異性可證實癌腫的存在,使醫生針對相關的臟器進行檢查。
神經系統副腫瘤綜合征可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎皮疹、內分泌功能紊亂等。