神經鞘脂 (sphingolipid) 是一類復合脂，其共同結構是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通過氨基與脂肪酸鏈共價連接而成。因連接的側鏈基團和脂肪酸鏈的不同，神經鞘脂分為不同的類型。神經節苷脂是神經鞘脂的一大類，其結構特征是 N -神經氨酸 (NANA ，又稱唾液酸 ) 與己糖共價連接。神經鞘脂廣泛分布于機體各組織，是細胞膜的重要組成成分。不同的神經鞘脂其分布表現為組織特異性，如中性鞘脂、葡糖酰基鞘氨醇主要分布于肝、脾，半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂則是神經組織中髓鞘的主要成分 ( 白質以半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂堆積為主，灰質以神經節苷脂為主 ) ，鞘磷脂是所有細胞膜的成分。這種神經鞘脂分布的特異性與神經鞘脂貯積癥的組織特異性損害有關。