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  • 發布時間:2023-02-13 09:57 原文鏈接: 關于紫質癥的基本信息介紹

      紫質癥,是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病,是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病,多有遺傳因素。

      根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒,成人也可發病,稱為遲發性皮膚血卟啉病。

      紫質癥(Porphyria)其肇因于人體血質(heme)合成路徑之酵素部份或完全缺乏,導致紫質或其前驅物異常增加,堆積於組織內而致病。人體以紫質為前驅物,透過特定酶的催化作用來制造血基質,一旦酶無法正常作用,紫質等物質便越積越多,最終引發紫質癥。

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