纖維組織腫瘤由纖維細胞、成纖維細胞及膠原纖維所組成。根據分化和成熟程度分為良性及惡性，縱隔纖維原性腫瘤非常罕見，目前習慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病、纖維肉瘤及惡性纖維性組織細胞瘤。
（1）縱隔纖維瘤 是一種纖維組織增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細胞組成。病因不明，可能與一些炎癥或腫瘤產生的活性物質有關，也可能是一種變態反應和自身免疫性疾病。生物學行為介于良性與惡性之間。病人多為中年人，臨床癥狀主要因胸腔縱隔內各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起，可包繞主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等，往往因上腔靜脈受阻而被發現，其他尚有胸痛、發熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現。腫瘤不發生轉移，治療應采取完全切除。
（2）縱隔纖維肉瘤 病因不明，在縱隔者罕見，多位于后縱隔。腫瘤多為圓形或橢圓形，體積較大，生長迅速，局部呈浸潤擴展，少有遠處轉移，發現時一般較大，通常產生癥狀，主訴有咳嗽、胸痛、呼吸困難及吞咽困難等。一些大的腫瘤會分泌胰島素樣因子，引起低血糖。胸部X線表現纖維肉瘤和纖維瘤均無特征性，沒有好發部位，通常輪廓清楚，向縱隔一側突出，沒有鈣化，可并發胸腔積液。因腫塊外侵嚴重，界限不清，完全切除難度較大。根據病變部位設計合適的手術切口，對手術順利進行是很重要的。對此類腫瘤外科手術仍為主要治療方法，放療或化療效果不確定。病人預后差。
（3）縱隔惡性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤是老年人最常見的軟組織肉瘤，只有極少數的病變是原發于縱隔。男女發病無差別。后縱隔多見，其次為中縱隔。早期常無癥狀，不易發現，只有當腫瘤生長壓迫周圍臟器或大血管時才出現癥狀。胸部X線可提示腫塊的存在，多見于后縱隔，常表現為類圓形或不規整的腫塊，向縱隔一側突出，大小不等，密度一般較均勻，少數密度不均勻，可伴有鈣化。CT能清楚地了解腫塊與周圍組織特別是血管關系，對制定手術方案有幫助，病變較小時，邊緣光整，密度均勻。首選手術治療，手術原則盡可能完整切除。術前或術后的輔助治療如放療和化療效果尚未得到證實。惡性纖維組織細胞瘤惡性程度較高，局部復發率達40%～55%，最多見肺轉移。5年生存率36%。