MNGIE預后較差,平均死亡年齡為37歲(18歲-58歲)。患者多由于惡病質及胃腸道并發癥而死亡,因此提倡早診斷早治療,以延緩病程的進展。對于同時存在消化系統及神經系統癥狀者,無論是否存在典型的表現,都應懷疑這一疾病的可能,以免延誤診治。