確切發病原因不明,但和血管活性物質的大量分泌有密切關系。胃腸道類癌源于腸道嗜銀細胞。類癌患者的60%以上的色氨酸經過腫瘤嗜銀細胞轉化,產生大量的5-羥色胺,因而尿中的5-羥色胺代謝產物亦相應增加。5-羥色胺的代謝產物稱為5-羥吲哚乙酸,正常人每24小時尿中的排出量一般波動于2~10mg;類癌綜合征患者尿中的排出量可高達50~100mg,為正常人排出量的10~25倍。
類癌細胞可分泌5-羥色胺、組織胺、緩激肽、前列腺素等血管活性物質,這些血管活性物質作用的結果,即是患者出現各種癥狀的原因。