對于間質性纖維化的預后估計,絕大部分預后不佳,其病程長短依賴于病情的進展,急性期最短兩周內死亡,發展慢者可長達20年以上。自從應用糖皮質激素及免疫抑制劑及中藥后,病程已明顯延長。但多數患者最終死于呼吸衰竭。極少數患者經治療后病情穩定,長期緩解。