1.肝性紫質癥腹痛時，應與急腹癥相鑒別。
2.出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。
3.肝性紫質癥出現尿卟膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙性貧血、實質性肝病、結締組織病、霍奇金病、白血病等引起的癥狀性卟啉尿相鑒別。
