確切發病原因尚不清楚，主要有以下幾種學說：
1.先天性發育異常
肝血管瘤的發生是先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發育過程中由于肝血管發育異常，引起血管內皮細胞異常增生形成肝血管瘤。
2.激素刺激學說
女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，認為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。
3.其他學說
有人認為毛細血管組織感染后變形，導致毛細血管擴張，肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張；肝內區域性血循環停滯，致使血管形成海綿狀擴張。
