1、檢查
包括彩色多普勒超聲檢查、CT和磁共振成像檢查，但靜脈血管造影術為最后確診和治療前的必須檢查方法。
2、診斷
患者有肝血竇擴張、肝脾大、腹水及門靜脈高壓的表現，最后確診和治療前必須行靜脈血管造影術檢查。
3、治療
治療目的是為了解除梗阻，保持肝臟靜脈回流暢通。內科治療的效果不明顯，介入治療和外科手術治療是主要治療方法。介入治療包括單純球囊擴張成形術和球囊擴張成形術聯合支架置入術，其缺點為易發生肺栓塞、靜脈破裂和心房填塞。手術治療包括根治性手術、分流術和肝移植術，遠期療效尚不確定。
