肺組織細胞增多癥的臨床病程差異很大，約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最后發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預后有關，它們包括發病年齡過小或過大、系統性癥狀持續存在、反復發作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。懷孕不影響肺組織細胞增多癥的預后，因此如果無呼吸功能不全，肺組織細胞增多癥不是妊娠的禁忌證。另外肺組織細胞增多癥患者合并淋巴瘤和肺癌的幾率明顯增加，究其原因，有些學者認為可能與吸煙或在原來肺組織瘢痕的基礎上發生所致。