膽囊管綜合征需進行鑒別的疾病包括：
1、膽囊管綜合征—膽石癥
膽囊管內有小膽石的患者多方面的表現可酷似膽囊管綜合征，包括臨床癥狀、膽囊收縮素刺激下的膽汁引流和膽囊造影。位于膽囊管中的小結石可在膽囊摘除術中或術后解剖被發現。
2、膽囊管綜合征—慢性膽囊炎和膽囊增生癥
非結石性慢性膽囊炎患者常可見膽囊不充盈或充盈受阻。膽囊增生癥，尤其是腺肌增生癥患者注射膽囊收縮素后可出現膽囊區疼痛，這類疾病患者膽囊排空延遲或加快不盡相同，且造影中易于發現相應的膽囊形態改變。膽囊管綜合征與非結石性慢性膽囊炎及膽囊增生癥在病理生理、病理解剖及癥狀方面可有重疊。膽囊管綜合征常見到膽囊有輕到中度的慢性炎癥、壁增厚；膽囊增生癥和慢性膽囊炎患者也大多有癥狀，這主要是由于膽囊排空受阻以及膽囊頸或膽囊管狹窄所致。
3、膽囊管綜合征—膽囊張力低下
膽囊張力低下的患者，由于縮膽囊素拮抗劑的存在，膽囊造影可充盈良好，但膽囊收縮不佳或不能收縮，注射膽囊收縮素的同時或以后，通常不出現疼痛的癥狀。此外，括約肌運動障礙患者對硝酸甘油和抗膽堿能藥物反應較好。
4、膽囊管綜合征—胰腺、十二指腸疾病
胰腺、十二指腸部位的器質性疾病，包括十二指腸、壺腹及胰腺腫瘤、胰腺炎，都有其放射學和實驗室檢查特點而不易與膽囊管綜合征相混淆。必要時可進行經內鏡逆行胰膽管造影檢查和膽囊造影加以鑒別。